Durale arteriovenöse Fisteln, auch kurz Durafisteln, sind erworbene Gefässmissbildungen, bei denen es zu einer pathologischen Verbindung zwischen arteriellen Gefässen der Hirnhaut und venösen Gefässen des Gehirns oder Rückenmarks kommt. Durafisteln sind in der Regel heilbar, werden aber in Standarduntersuchungen und Bildgebung häufig übersehen. Das Beschwerdebild ist oft unspezifisch, was die Diagnosestellung verzögern kann. Daher ist es wichtig, an dieses Krankheitsbild zu denken, wenn Beschwerden wie Gehstörungen, Kopfschmerzen oder neurologische Symptome auftreten, für die zunächst keine Ursache gefunden werden kann.
Synonyme
durale arteriovenöse Fisteln, durale arteriovenöse Malformationen
Wer ist von Durafisteln betroffen?
Durale arteriovenöse Fisteln machen ca. 10–15 % aller arteriovenösen Malformationen aus und sind damit recht selten. Durafisteln treten gehäuft in der 5. Lebensdekade auf, im Kindesalter sind sie äusserst selten. * *
Welche Symptome verursacht eine Durafistel?
Durch die krankhafte Verbindung von Arterien und Venen fliesst das Blut mit hohem arteriellem Druck in das venöse System. Hierdurch kommt es im umliegenden Gewebe zu einem venösen Rückstau und Ödemen, was neurologische Defizite, aber auch epileptische Anfälle verursachen kann.
Je nach Lokalisation der Fistel können pulssynchrone Ohrgeräusche durch das Wahrnehmen des Strömungsgeräuschs oder eine Sehbehinderung auftreten. Bei einer Durafistel im Bereich des Rückenmarks kommt es in der Regel zu einer langsam voranschreitenden Gangstörung, die in einem Querschnittssyndrom gipfeln kann. Hochgradige Durafisteln können darüber hinaus einbluten und dadurch permanente neurologische Defizite verursachen. *
Wie wird eine Durafistel diagnostiziert?
Zur Diagnose einer duralen arteriovenösen Fistel im Gehirn oder Rückenmark wird neben der Bildgebung im Rahmen einer Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) eine diagnostische Substraktionsangiografie zur selektiven Darstellung der Gefässe benötigt.
Wie hoch ist das Risiko einer intrazerebralen Blutung?
Intrakranielle durale arteriovenöse Fisteln können in unterschiedliche Gruppen eingeteilt werden, die auch ihrer Gefährlichkeit entsprechen.
Borden-Typ I – ohne kortikale venöse Drainage
Das Blut aus der Fistel kann ungehindert in ein grosses venöses Blutgefäss ablaufen.
Durafisteln ohne kortikale venöse Drainage (Borden-Typ I) haben ein sehr geringes Rupturrisiko von weniger als 0,6 % pro Jahr. 13 % der Patienten mit einer Durafistel von Borden-Typ I heilen spontan. *
Das Risiko, dass sich eine Durafistel ohne kortikale venöse Drainage zu einer Durafistel mit kortikaler venöser Drainage verändert, liegt bei ca. 1,4 % pro Jahr. *
Borden-Typ II und III – kortikale venöse Drainage
Das Blut aus der Fistel staut sich über ein venöses Blutgefäss oder eine direkte Verbindung zu einer kleineren Vene zurück in das Gehirn.
Durafisteln mit einer kortikalen venösen Drainage (Borden-Typ II und III) haben ein deutlich höheres Rupturrisiko, darüber hinaus auch eine erhöhte Morbidität aufgrund von neurologischen Defiziten. Das jährlich Rupturrisiko hängt stark von der Art der Symptome ab, die die Patienten bei Diagnosestellung haben:
- Asymptomatische Patienten oder Patienten mit Tinnitus oder Sehbehinderung haben ein Rupturrisiko von ca. 2 % pro Jahr.
- Patienten mit Symptomen der venösen Kongestion haben ein Rupturrisiko von ca. 10 % pro Jahr.
- Patienten mit Hirnblutung haben ein Risiko von ca. 46 % für eine weitere Blutung innerhalb des nächsten Jahres. *
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlungsempfehlungen sind für durale arteriovenöse Fisteln im Gehirn und im Rückenmark unterschiedlich. Grundsätzlich stehen folgende Optionen zur Verfügung:
- eine mikrochirurgische Operation
- eine endovaskuläre Verklebung
- eine Bestrahlung mittels Radiotherapie
Die Wahl der Therapie ist immer eine individuelle Entscheidung und hängt von Art und Lage der Durafistel, den Symptomen und den Vorerkrankungen des Patienten ab.
Intrakranielle durale arteriovenöse Fisteln ohne kortikale venöse Drainage
Patienten mit einer zufällig entdeckten Durafistel ohne Symptome benötigen keine Therapie. Wichtig ist jedoch, dass regelmässige bildgebende Kontrollen durchgeführt werden, um eine Veränderung zu einer höhergradigen Durafistel (Risiko ca. 1,4 % pro Jahr) rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln. Bei Patienten mit Symptomen wie beispielsweise einem pulssynchronem Ohrgeräusch kann eine Behandlung angeboten werden. Hierbei ist das primäre Ziel, den Fluss über die Fistel zu drosseln, um Symptome zu lindern, und nicht zwingend ein Verschluss der Fistel. Eine solche Behandlung erfolgt meistens endovaskulär. *
Intrakranielle durale arteriovenöse Fisteln mit kortikaler venöser Drainage
Diese Art von Durafisteln haben ein hohes Risiko für eine Ruptur und nachfolgende neurologische Probleme. Deswegen ist hier das Ziel der Behandlung, die krankhafte Verbindung zwischen Arterie und Vene zu beheben. In den meisten Fällen ist für diese Patientengruppe die mikrochirurgische Diskonnektion der Fistel am Ursprung der Drainagevene die Therapie der Wahl. *
Spinale durale arteriovenöse Fisteln
Bei spinalen duralen arteriovenösen Fisteln kommt es in der Regel zu einer venösen Blutstauung im Rückenmark, was zu einer langsam fortschreitenden Schädigung des Rückenmarks führen kann mit Symptomen von Gangstörung und Schwäche in den Beinen bis hin zum Querschnittssyndrom. Therapie der Wahl bei einfachen Fisteln ist daher eine Diskonnektion mittels Mikrochirurgie. Bei komplexeren spinalen Durafisteln werden operative und endovaskuläre Verfahren kombiniert. Bei sehr komplexen und hochgradigen Fisteln kann es sein, dass das Risiko einer Behandlung höher ist als die Risiken des natürlichen Verlaufs, weshalb keine Therapie empfohlen wird. * *
Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten
Die Untersuchungsergebnisse, Behandlungsschritte und Nachsorgeplanung bei Patienten mit Durafistel werden im Inselspital von einem multidisziplinären Team von Neurochirurgen, Neuroradiologen und Radiologen gemeinsam geprüft und diskutiert. Sollte eine chirurgische Behandlung notwendig sein, ermöglicht unser hochmodernes vaskuläres Neuronavigationssystem eine präzise Zielführung an den Fistelpunkt und damit eine minimalinvasive Optimierung des Eingriffs. Der Einsatz neuester Operationstechnologien wie die Indocyaningrün-Angiografie oder das elektrophysiologische Monitoring helfen uns dabei, für unsere Patienten ein Optimum bei den Operationsergebnissen zu erzielen.
Referenzen
-
Arnautovic KI, Krisht AF. Transverse-sigmoid sinus dural arteriovenous malformations. Contemp Neurosurg, 1999;21(15):1-6.
-
Gross BA, Du R. The natural history of cerebral dural arteriovenous fistulae. Neurosurgery. 2012;71:594-602; discussion 602.
-
Barrow DL, Awad IA. Spinal Vascular Malformations. The American Association of Neurological Surgeons, Park Ridge, Illinois. 1999;
-
Reynolds MR, Lanzino G, Zipfel GJ. Intracranial Dural Arteriovenous Fistulae. Stroke. 2017;48:1424-1431.
-
Spetzler RF, Detwiler PW, Riina HA, Porter RW. Modified classification of spinal cord vascular lesions. J Neurosurg. 2002;96:145-156.