Syndrome de la moelle attachée

On distingue généralement deux formes du syndrome de la moelle attachée : une forme congénitale (primaire) et une forme acquise (secondaire).

Syndrome de la moelle attachée primaire

Le développement du système nerveux central est extrêmement complexe. Dès les premières semaines du développement embryonnaire, la formation de la moelle épinière commence par la fermeture du tube neural  *. Des perturbations au cours de ces phases de développement peuvent entraîner des malformations permanentes, regroupées sous le terme de dysraphies. Ces anomalies du tube neural peuvent provoquer une multitude de symptômes et de problèmes.

Normalement, la moelle épinière jouit d’une grande mobilité au sein de la colonne vertébrale et n’est fixée que par le filum terminale, un fin ligament situé à l’extrémité inférieure du canal rachidien. Cela garantit la mobilité nécessaire de la moelle épinière lors des mouvements. Cependant, pour diverses raisons, le filum terminale peut se « graisser », s’épaissir ou subir d’autres altérations, de sorte qu’il se soude aux méninges de la moelle épinière. Dans de tels cas, la moelle épinière n’est plus libre de ses mouvements. Il en résulte une fixation, voire un affaissement de la moelle épinière. Les mouvements peuvent alors entraîner un étirement excessif et, par conséquent, des lésions de la moelle épinière.

Le syndrome de la moelle attachée peut également survenir à la suite d’autres pathologies, notamment les myéloméningocèles, les lipomyéloméningocèles et les malformations de type « split cord » *. Dans ces cas, on observe également une adhérence de la moelle épinière ou des racines nerveuses aux méninges. Le syndrome de la moelle attachée est particulièrement fréquent chez les enfants atteints de maladies syndromiques telles que l’association VACTERL *.

Syndrome de la moelle attachée secondaire

Le syndrome de la moelle attachée apparaît nettement plus rarement de manière secondaire, c'est-à-dire « acquise ». Cela peut notamment être le cas à la suite de traumatismes, d'infections ou d'interventions chirurgicales au niveau de la colonne lombaire.

Le diagnostic du syndrome de la moelle attachée chez les nourrissons et les enfants s'avère souvent difficile, car certains symptômes peuvent apparaître de manière insidieuse. Souvent, les signes les plus courants, tels que les douleurs dorsales, une démarche instable et des troubles vésicaux, sont d'abord attribués à d'autres causes pendant l'enfance.

La variabilité des symptômes selon l'âge complique encore davantage le diagnostic : alors que les enfants plus âgés et les adultes souffrent principalement de douleurs dorsales et aux jambes ainsi que d'une faiblesse des membres inférieurs, les nourrissons peuvent présenter des retards dans le développement moteur, comme par exemple un retard dans l'apprentissage de la marche.

Des signes neurocutanés tels que des taches sombres ou rouges, des touffes de poils ou des nodules mous dans le bas du dos peuvent également indiquer une dysraphie.

Dans certains cas, des malformations associées telles que des différences de longueur des jambes, des déformations du pied et une scoliose apparaissent en association avec le syndrome de la moelle attachée.

En résumé, le syndrome de la moelle attachée peut se manifester par une multitude de symptômes :

• Douleurs dorsales
• Douleurs dans les jambes
• Engourdissements ou fourmillements dans les jambes
• Faiblesse des jambes
• Atrophie des muscles des jambes
• Altération de la démarche
• Incontinence urinaire ou rétention urinaire
• Infections urinaires récurrentes
• Incontinence fécale
• Symptômes liés à une lésion médullaire

Dans la plupart des cas, les enfants chez lesquels on soupçonne un syndrome de la moelle attachée sont d’abord pris en charge par des médecins spécialisés en pédiatrie et en neuropédiatrie, qui mettent alors en place les examens nécessaires en concertation avec d’autres spécialités.

Chez les enfants de moins de 3 mois, on procède souvent dans un premier temps à une échographie afin d’obtenir des premiers indices.

En cas de suspicion de syndrome de la moelle attachée, une imagerie par résonance magnétique (IRM) diagnostique de l’ensemble de l’axe neurologique, de la tête au coccyx, est nécessaire pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres causes.

Dans certains cas particuliers, lorsque les résultats ne sont pas clairs, une IRM en position couchée sur le ventre peut également être réalisée afin d’évaluer la mobilité de la moelle épinière et de détecter une fixation du filum terminale *. Cet examen est réalisé par nos spécialistes en neuroradiologie à l'Inselspital.

Une fois le diagnostic posé, une intervention microchirurgicale est programmée.

Cette opération est une intervention de routine en neurochirurgie et est réalisée de manière mini-invasive. À l'aide d'un microscope opératoire, une petite ouverture (fenestration) est pratiquée à travers les structures osseuses, puis la dure-mère (dura mater) est incisée. Le filum terminale est localisé au microscope et identifié avec certitude grâce à la neurosurveillance peropératoire (IONM) avant d’être sectionné. Cette étape est appelée « détethering » par les médecins.

Lorsque le syndrome de la moelle attachée a d’autres causes, comme par exemple des méningocèles ou des lipomes spinaux, l’intervention chirurgicale est généralement plus complexe, car il peut être difficile d’obtenir une ablation suffisante des adhérences de la moelle épinière.

Le risque de « re-tethering », c’est-à-dire de nouvelle adhérence du filum terminale après une opération réussie, se situe entre 5,2 et 8,6 % *, *. Dans de tels cas, une nouvelle intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire. Dans le cas des myéloméningocèles traitées, le taux de re-tethering est même légèrement plus élevé, en raison de la complexité de cette pathologie *.

Après une brève période d'alitement, une mobilisation précoce peut être mise en place dès la fin de l'opération, sous la supervision d'un kinésithérapeute. En règle générale, l'intervention n'entraîne aucune limitation significative.

Le suivi après le traitement d'un syndrome de la moelle attachée est assuré par l'équipe médicale interdisciplinaire en charge du patient, en collaboration avec un service de kinésithérapie en ambulatoire ou en hospitalisation et/ou d'ergothérapie.

Si le syndrome de la moelle attachée n'est pas traité, il peut entraîner, au fil du temps, une aggravation des symptômes existants et l'apparition de nouveaux troubles. Il est particulièrement important, chez les enfants dont la croissance vertébrale n'est pas encore achevée, de procéder à des suivis réguliers afin de détecter ces évolutions à un stade précoce.

Une intervention chirurgicale reste toutefois, en principe, la seule option thérapeutique permettant d'enrayer la progression des symptômes.