Les lipomes rachidiens sont des accumulations de tissu adipeux au niveau de la colonne vertébrale, le plus souvent dans la région lombaire. Il s’agit d’une anomalie congénitale du développement. Un lipome rachidien peut exercer une pression sur la moelle épinière ou y adhérer, entraînant ainsi des troubles neurologiques.Un diagnostic précoce par un médecin spécialiste est essentiel afin de garantir une prise en charge médicale appropriée. En cas de suspicion de lipome rachidien, les parents doivent consulter sans délai un professionnel de santé.
Quelle est la fréquence des lipomes rachidiens chez les enfants ?
Les lipomes rachidiens touchent environ un nouveau-né sur 4 000, ce qui en fait globalement une maladie rare. Ils comptent toutefois parmi les malformations congénitales les plus fréquentes de la colonne vertébrale *.
Quelle est la cause d’un lipome rachidien ?
Les lipomes rachidiens résultent d’une anomalie du développement de la moelle épinière au cours de la neurulation. Il s’agit du processus au cours duquel se forme le tube neural, à un stade précoce du développement embryonnaire. Celui-ci donnera ensuite naissance au cerveau et à la moelle épinière.
Quels sont les symptômes d’un lipome rachidien ?
Le lipome entraîne une adhérence de la moelle épinière et peut ainsi provoquer des lésions médullaires et une altération des fonctions nerveuses. Au cours de la croissance de l’enfant, une traction supplémentaire peut s’exercer sur la moelle épinière, qui, en raison de cette adhérence, ne peut pas suivre la croissance de la colonne vertébrale.
Les symptômes des lipomes rachidiens peuvent varier d’un enfant à l’autre. Ils vont de formes asymptomatiques à des déficits neurologiques sévères. Les signes les plus fréquents sont les suivants *, *:
- Douleurs dorsales
- Problèmes au niveau des jambes et/ou des pieds
- Engourdissements
- Faiblesse musculaire et/ou difficultés à marcher
- Anomalies orthopédiques
- Troubles vésicaux et/ou intestinaux
Comment diagnostique-t-on un lipome rachidien ?
Dans un premier temps, un examen neurologique approfondi est réalisé. Le diagnostic définitif des lipomes rachidiens chez l’enfant repose sur des examens d’imagerie médicale.
En raison d’anomalies cutanées et de dépôts de tissu adipeux au niveau du dos, une échographie est souvent réalisée dès la naissance. Celle-ci permet déjà de recueillir de premiers indices. Le diagnostic définitif est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces examens permettent aux médecins de déterminer la localisation exacte et la taille du lipome, ainsi que ses effets sur la moelle épinière.
Il existe différentes catégories de lipomes, établies selon des critères embryologiques et/ou chirurgicaux *. Une classification fréquemment utilisée distingue les lipomes en fonction de leur localisation et de leur origine au cours du développement embryonnaire *.
L’étendue et la localisation du lipome influencent le choix du traitement. Le degré de difficulté de l’ablation chirurgicale d’un lipome rachidien peut varier considérablement *.
Des examens complémentaires sont également réalisés afin d’évaluer la fonction vésicale et les fonctions neurologiques, ainsi qu’une évaluation orthopédique.
Un diagnostic précoce est essentiel, car il permet aux médecins de planifier soigneusement le traitement et de prévenir d’éventuelles complications pendant l’intervention ainsi que des séquelles à long terme.
En quoi consiste le traitement ?
Le traitement des lipomes rachidiens chez l’enfant nécessite la collaboration d’une équipe interdisciplinaire composée de spécialistes en :
- Neurologie pédiatrique
- Neurochirurgie pédiatrique
- Chirurgie pédiatrique
- Urologie pédiatrique
- Orthopédie pédiatrique
- Physiothérapie
Traitement conservateur
Lorsqu’un traitement conservateur est considéré comme l’option thérapeutique la plus appropriée, il nécessite des contrôles réguliers, une surveillance des différentes fonctions et un suivi à long terme par l’équipe interdisciplinaire.
Konservative Therapie
Wenn sich eine konservative Behandlung als die geeignete Therapieoption herausstellt, erfordert dies regelmässige Kontrollen, eine Überwachung der Funktionen und die langzeitige Weiterbetreuung durch das interdisziplinäre Team.
Chirurgie
Si la chirurgie est le traitement de choix, l'indication est posée conjointement. L’objectif principal de l’intervention chirurgicale est, dans la mesure du possible, le décollement et l’ablation complète du lipome *et, par conséquent, la libération de la moelle épinière dans le canal rachidien. Cela vise à prévenir d’autres lésions. Le moment optimal pour l’intervention dépend des symptômes et du type de lipome et doit être déterminé au cas par cas*, *.
L’opération est réalisée en respectant les normes de sécurité les plus strictes pour l’enfant, afin de retirer autant de lipome que possible sans compromettre les fonctions neurologiques essentielles. Des techniques chirurgicales modernes sont utilisées pour protéger au mieux la moelle épinière et les racines nerveuses. La surveillance neurophysiologique peropératoire (SNPP), en particulier, aide les chirurgiens à identifier et à protéger les structures importantes. *
Suivi
Le suivi des enfants opérés et non opérés comprend des contrôles cliniques réguliers et l’observation de l’évolution des fonctions, en particulier de la fonction vésicale et des fonctions neurologiques. Ces contrôles sont coordonnés et réalisés par l’équipe de soins interdisciplinaire. L’implication des pédiatres et des thérapeutes traitants est également d’une importance cruciale pour garantir les meilleurs soins et la meilleure rééducation possibles.
Pronostic
La prise en charge précise d’un lipome, et donc son pronostic, varient d’un cas à l’autre, en fonction de sa taille, de sa localisation et de son impact sur les structures environnantes. Le pronostic après une intervention chirurgicale dépend fortement du degré de lésion de la moelle épinière et des racines nerveuses déjà causé par le lipome avant l’opération.
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