Normaldruckhydrozephalus

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Der Normaldruckhydrozephalus (NPH für engl. normal pressure hydrocephalus) ist eine Sonderform des kommunizierenden Hydrozephalus mit chronisch verzögerter Resorption des Hirnwassers (Liquor), bei der der Druck innerhalb des Schädels nur intermittierend kurzzeitig erhöht ist. Die Betroffenen leiden typischerweise unter einer schleichenden Symptomatik mit Gangstörung, kognitiven Defiziten und Harninkontinenz. Durch die operative Einlage einer Liquorableitung (Ventrikulo-peritonealer Shunt) kann der Normaldruckhydrozephalus effektiv therapiert werden.

Wie kommt es zu einem Hydrozephalus?

Die Inzidenz des Normaldruckhydrozephalus liegt bei 5,5 per 100 000 pro Jahr. Der Normaldruckhydrozephalus ist mit 47 % die weitaus häufigste Form des Hydrozephalus bei Erwachsenen und wird für bis zu 6 % aller Demenzerkrankungen und einen hohen Prozentsatz von Gehstörungen im Alter verantwortlich gemacht. Die Erkrankung weist einen Gipfel im 7. Lebensjahrzehnt auf und betrifft bevorzugt das männliche Geschlecht.

Wie manifestiert sich ein Hydrozephalus?

Die charakteristischen Merkmale des Normaldruckhydrozephalus, auch wenn nicht immer alle auftreten bzw. gleich stark ausgeprägt sind, sind eine Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Adams-Syndrom/Hakim-Trias). Die Symptome treten über Wochen und Monate hinweg zunehmend in Erscheinung.

Gewöhnlich beginnt die Symptomatik mit der Gangstörung und ist bei ca. 88 % aller Patienten mit idiopathischem Normaldruckhydrozephalus vorhanden. Das Gangbild der betroffenen Patienten ist typischerweise kleinschrittig und schlurfend, die Füsse scheinen wie magnetisch am Boden zu haften, und es bestehen erhebliche Probleme bei der Drehung.

Die Blasenentleerungsstörung im Sinne einer Harninkontinenz tritt ca. bei jedem 2. Patienten im Verlauf der Erkrankung auf. Es handelt sich hierbei um eine neurogene Blasenentleerungsstörung.

Die Symptome für den dementiellen Abbau sind üblicherweise Orientierungsstörung, psychomotorische Verlangsamung und affektive Nivellierung. Kognitive Störungen zeigen sich bei ca. 83 % der Patienten, wobei diese erst in einem späteren Stadium der Erkrankung auftreten.

Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch und langsam progredient.

Warum kommt es zu einem Hydrozephalus?

Man unterscheidet die häufigeren primären idiopathischen Formen von den selteneren sekundären symptomatischen Formen mit nachweislich blutungsbedingter, traumatischer, entzündlicher, tumoröser, iatrogener oder struktureller Ursache.

Die Ursache des idiopathischen Normaldruckhydrozephalus sind nicht vollkommen geklärt. Man geht mittlerweile von einer Erkrankung des Hirnparenchyms aus und nicht von einer primären Störung der Liquorresorption.

Erklärung nach Fichtner et al.
Es konnte gezeigt werden, dass bei Patienten mit iNPH der zerebrale Blutfluss aufgrund einer verminderten venösen Compliance gestört und der Perfusionsdruck in den paraventrikulären Wasserscheidenregion vermindert ist. Letzteres führt zu einer progredienten Schädigung der betroffenen Hirnareale.10 Im Umkehrschluss stellen somit vaskuläre Erkrankungen, bspw. die art. Hypertonie ein Risikofaktor für das Auftreten eines iNPH dar.11 Die Liquorresorptionsstörung ist letztendlich nur das Resultat aller dieser Faktoren. Der Ausschluss anderer Differentialdiagnosen (bspw. vaskuläre Demenz) ist daher schwierig, die Grenzen sind fliessend und eine klare Trennung der Ursachen ist oft nicht möglich.

Erklärung nach Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN)
Bei einem Normaldruckhydrozephalus kommt es zu einer intermittierenden intrakraniellen Druckerhöhung, so werden vor allem die an der Konvexität gelegene Arachnoidalzotten ausgeprägt. Elastizitätsdifferenzen und physikalische Eigenschaften des Gehirns führen dazu, dass trotz kommunizierender innerer und äusserer Liquorräume Schwerkräfte eine zähe «Auswärtsbewegung» der Gehirnmasse in Gang setzen und letztlich zum typischen Bild des NPH führen.

Bei Patienten mit idiopathischem Normaldruckhydrozephalus zeigen sich häufig vaskuläre Erkrankungen, wie zum Beispiel eine arterielle Hypertonie, so dass diese als Risikofaktoren diskutiert werden.

Wie diagnostiziert man ein Hydrozephalus?

Bildgebung

Im CT findet sich typischerweise eine überproportionale Vergrösserung der Seitenventrikel, bei in der Regel fehlender kortikaler Atrophie sowie eine Ballonierung der Vorderhörner der Seitenventrikel und eine Ausrundung des Temporalhorns mit keiner oder nur geringer Hippokampusatrophie.

Das MRI liefert zusätzlich zum CT folgende Informationen: sagittale Ausdünnung des Corpus callosum mit Ausspannung in Richtung Kalotte, Darstellung der Durchgängigkeit des Aquädukts zur Abgrenzung eines kompensierten obstruktiven Hydrozephalus, koronare Darstellung des Hippokampusvolumens zur Abgrenzung gegen den Morbus Alzheimer sowie T2-gewichtetes Ausmass der periventrikulären Signalanhebungen, die vermutlich einem erhöhten Wassergehalt entsprechen (Capping).

Die Schnittbildgebung ermöglicht ebenfalls eine quantitative Beurteilung:

So kann in der koronaren Bildgebung der Corpus-Callosum-Winkel gemessen werden. Normalwerte liegen zwischen 100° und 120°und der Grenzwert liegt bei 90°.

Die Messung des Evans-Index in der axialen Schnittbildgebung kann ebenfalls hilfreich bei der Diagnostik sein. Hierbei wird das Verhältnis zwischen der maximalen Weite der Vorderhörner der Seitenventrikel und des maximalen inneren Durchmessers des Schädels gemessen. Wenn der Wert des Evans Index > 0,3 ist, spricht man von einer Erweiterung der Ventrikel. Dies ist jedoch nicht spezifisch für einen Normaldruckhydrozephalus, sondern zeigt nur eine Erweiterung der Ventrikel an.

Diagnostische lumbale Liquorpunktion mit Druckmessung (Liquorablassversuch oder Tap-Test) und mehrtägige lumbale Liquordrainage

Die im Rahmen dieses Tests vorgenommene einmalige Liquorentnahme soll einen Shunt-Effekt im Vorfeld simulieren. Der Test ist einfach durchzuführen, weit verbreitet, aber kontrollierte Studien sind dagegen rar. So kann durch eine probatorische Liquorentlastung getestet werden, ob der Patient von einer dauerhaften Liquorentlastung profitieren könnte. Hierbei ist das Ablassen von 30-50 ml Liquor der Standard. Die Besserung der Symptomatik betrifft vor allem die Gangstörung und kann Stunden nach der Punktion eintreten und Tage anhalten. Standardisierte Ganganalysen und kognitive Tests werden vor und nach der Punktion durchgeführt und ausgewertet, um den Effekt des Liquorablasses evaluieren zu können.

Als zusätzliches Diagnostikum, z. B. bei nicht konklusivem Ergebnis des Tap-Tests, kann ein kontinuierlicher Liqourablass über eine Lumbaldriange für 3 Tage durchgeführt werden. Hierbei werden täglich ca 150–300 ml Liquor abgelassen und vor und nach der Einlage der Drainage die Ganganalysen und kognitiven Tests durchgeführt und ausgewertet.

Liquorinfusionstest

Liquorinfusionstests beruhen auf einer kontinuierlichen Volumenbelastung des Liquorraumes mit paralleler Messung des intrakraniellen Druckes im Subarachnoidalraum. Nach Erreichen eines plateauförmigen Fliessgleichgewichts wird aus der Differenz des Ruhedrucks und des Plateaudrucks und aus der Infusionsgeschwindigkeit der Liquorabflusswiderstand berechnet (Rout in mm Hg/ml/min). Konzeptionell gibt dieser Wert direkt an, unter welchem intrakraniellen Druck wie viel Liquor pro Zeiteinheit resorbiert werden kann.

Der Liquorabflusswiderstand (Rout) ist bei Patienten mit iNPH typischerweise erhöht. Ein erhöhter Liquoraflusswiderstand ist hierbei ein Prädikator für ein besseres Operationsergebnis.

Wie behandelt man einen Hydrozephalus?

Sinnvolle konservative Möglichkeiten zur langfristigen Behandlung des Normaldruckhydrozephalus existieren nicht. Lumbalpunktionen können vorrübergehende Linderung bringen und tragen zur Diagnosefindung und operativen Indikationsstellung bei.

Die Therapie der Wahl ist chirurgisch. Das Behandlungsprinzip besteht darin, das überschüssige Hirnwasser dauerhaft aus den Hirnkammern in ein alternatives resorptionsfähiges Kompartiment des Körpers, üblicherweise den Bauchraum, mit Hilfe eines sogenannten ventrikuloperitonealen Shunts abzuleiten.

Üblicherweise erfolgt dabei die Implantation eines verstellbaren Ventils hinter dem Ohr, um die Druckstufe der Liquordrainage anpassen zu können. Zusätzlich kann noch eine Gravitationseinheit implantiert werden, die einer Überdrainage in stehender Position entgegenwirkt.

Diese Art der Operation ist ein weltweit sehr häufig durchgeführter neurochirurgischer Standardeingriff, der insbesondere bei früher Diagnosestellung mit einer guten Prognose verbunden ist.

In seltenen Fällen erfolgt die Implantation des Shuntkatheters in den Vorhof des rechten Herzens (ventrikuloatrialer Shunt), oder der Liquor wird aus dem unteren Rückenmarkskanal (lumboperitonealer Shunt) abgeleitet. Bei ausgewählten Patienten erfolgt eine endoskopische Drittventrikulozisternostomie, bei der eine Verbindung zwischen den inneren und äusseren Hirnwasserräumen hergestellt wird.

Die Shunttherapie stellt eine effektive Option für die Patienten dar. 6 Monate nach Implantation weisen 83 % der Patienten eine objektive Verbesserung der Gangfähigkeit auf (timed-walk-test).

Potenzielle Komplikation sind z. B. Infekte, intrazerebrale Blutungen, epileptische Anfälle sowie im Verlauf Dekonnektion oder Obstruktion.

Unsere Erfahrungen am Inselspital

In unserer Klinik besteht eine enge Zusammenarbeit mit den Kollegen der Universitätsklinik für Neurologie zur ausgedehnten Diagnostik und Indikationsstellung für eine operative Behandlung des Normaldruckhydrozephalus. Alle oben erwähnten Verfahren werden in unserer Klinik mit grosser Erfahrung und auf neuestem technischen Stand angewendet.

Weiterführende Literatur

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Thieme; 2016:1664.

  2. Normaldruckhydrozephalus: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie; 2017

  3. Graff-Radford NR, Jones DT. Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2019;25:165-186.

  4. Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand. 2008;118:48-53.

  5. Schniepp R, Trabold R, Romagna A et al. Walking assessment after lumbar puncture in normal-pressure hydrocephalus: a delayed improvement over 3 days. J Neurosurg. 2017;126:148-157.

  6. Peterson KA, Savulich G, Jackson D, Killikelly C, Pickard JD, Sahakian BJ. The effect of shunt surgery on neuropsychological performance in normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. J Neurol. 2016;263:1669-1677.

  7. Udvarhelyi GB, Wood JH, James AE, Bartelt D. Results and complications in 55 shunted patients with normal pressure hydrocephalus. Surg Neurol. 1975;3:271-275.

  8. Kojoukhova M, Koivisto AM, Korhonen R et al. Feasibility of radiological markers in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurochir (Wien). 2015;157:1709-18; discussion 1719.