Tarlov-Zyste

Tarlov-Zysten oder auch perineurale Zysten sind flüssigkeitsgefüllte Ausstülpungen der Nervenwurzelscheiden, die meist im Bereich der Kreuzbeinwirbelsäule vorkommen. Sie sind in vielen Fällen asymptomatisch, können aber auch Schmerzen im Bereich Rücken–Gesäss–Beine sowie neurologische Defizite verursachen. Die genaue Ursache ihrer Entstehung ist nicht vollständig geklärt. Die Behandlung variiert von konservativen Massnahmen wie Schmerzmedikamenten und Physiotherapie bis hin zu operativen Eingriffen bei schwerwiegenden Symptomen.

Zeichnung einer sakralen Tarlov-Zyste mit Druckwirkung (rot) auf umgebende Nervenwurzeln
Sakrale Tarlov-Zyste. Die Zyste geht von der S2-Wurzel ab und übt Druck (rot) auf die umgebenden Nervenwurzeln aus.

Tarlov-Zysten treten mit Abstand am häufigsten im Bereich des Kreuzbeins auf und betreffen am häufigsten die Wurzel der Sakralnerven S2 oder S3 *. Grundsätzlich können sie aber entlang der gesamten Wirbelsäule vorkommen. *, *

Sie entstehen durch einen Flüssigkeitsaustritt in den Raum zwischen Perineurium (das einzelne Nervenfaserbündel umgibt) und Epineurium (das den ganzen Nerv umschliesst) *. Meist gibt es eine kleine Verbindung zum Hirnwasserraum, wodurch Nervenwurzeln abgedrückt werden können *, * Im Gegensatz zu anderen meningealen Zysten füllen sich Tarlov-Zysten bei einer Myelografie, einer bildlichen Darstellung des Hirnwasserraums, nur verzögert mit Kontrastmittel und kollabieren nicht sofort bei Liquordrainage, was sie diagnostisch abgrenzt. *, *, *

Wie werden Tarlov-Zysten klassifiziert?

Klassischerweise werden mit den Hirnhäuten assoziierte Zysten an der Wirbelsäule in 3 Typen eingeteilt *:

  • Typ I: extradurale (ausserhalb der unsprünglichen Hirnhaut) meningeale Zysten ohne Nervenfasern

  • Typ II: extradurale meningeale Zysten mit Nervenfasern

  • Typ III: intradurale meningeale Zysten

Bei den klassischen Tarlov-Zysten handelt es sich um Typ-II-Zysten nach Nabors et al. *

Wie häufig ist eine Tarlov-Zyste?

Eine Tarlov-Zyste kann je nach Bildgebung und Analyse bei ca. 1–13 % aller Personen gefunden werden und ist in den allermeisten Fällen ein Zufallsbefund  *, *, *, *. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger betroffen *, *. Diese hohe Zahl verdeutlicht, dass nur ein sehr kleiner Teil der Zysten tatsächlich Symptome verursacht, was die Diagnose oft erschwert.

Was ist die Ursache für eine Tarlov-Zyste?

Die genaue Entstehung von Tarlov-Zysten ist noch unklar. Es wird angenommen, dass Faktoren wie Entzündungen, Verletzungen, degenerative Veränderungen oder eine genetische Veranlagung zur Bildung dieser Zysten beitragen können. Zu den häufigsten Hypothesen zählen ein angeborenes Risiko, eine Erweiterung der weichen Hirnhäute mit anschliessender Abkapselung oder ein erhöhter Druck im Hirnwasserraum aufgrund von Bindegewebsschwäche *.

Welche Symptome verursacht eine Tarlov-Zyste?

Die meisten Tarlov-Zysten verursachen keine Beschwerden *. Nur ein kleiner Teil führt zu Symptomen, meist dann, wenn sie durch den Druck des Hirnwassers wachsen *, *, *, *, *. Dadurch können die Zysten Nervenfasern dehnen oder gegen umliegende Knochen drücken *, *. Abhängig von ihrer Lage treten verschiedene Symptome einer Nervenkompression auf *, *, *, wie:

  • ausstrahlende Schmerzen entlang der Nervenwurzeln, ähnlich einem Ischiasschmerz
  • Probleme mit Blase oder Darm
  • lokale Kreuzschmerzen, besonders bei grösseren Zysten *, *, *, *

In seltenen Fällen werden Tarlov-Zysten auch mit sexuellen Funktionsstörungen in Verbindung gebracht, jedoch ist dies noch unzureichend untersucht *, *, *. Am häufigsten strahlen die Schmerzen in den Oberschenkel, den Bereich des Afters oder des Dammes aus und können durch Stehen, Husten oder Pressen verstärkt werden *. Grosse Zysten üben zusätzlich Druck auf die Knochenhaut des Kreuzbeins aus, was lokale Schmerzen verursacht.

Auch relativ kleine Zysten können schon Symptome auslösen. Zudem werden Probleme wie Blasen-, Darm- oder sexuelle Funktionsstörungen im Arztgespräch häufig nicht angesprochen oder erfragt. Dadurch werden Tarlov-Zysten oft als Zufallsbefund betrachtet und nicht behandelt, was für Betroffene zu lang anhaltendem Leidensdruck führen kann. Falsche oder unzureichende Behandlungen können ausserdem zu wiederkehrenden Symptomen, dauerhaften Beschwerden und Frustration bei den behandelnden Ärzten führen. *

Wie wird eine Tarlov-Zyste diagnostiziert?

Tarlov-Zysten sind in der Regel in einer Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. magnetic resonance imaging) der Wirbelsäule sichtbar. Ausgehend davon erfolgt selektiv der Einsatz weiterer diagnostischer Massnahmen wie eine CT-Myelografie und eine urodynamische Untersuchung.

Diagnoseschema bei symptomatischen Tarlov-Zysten
Diagnoseschema. Bei Verdacht auf eine Tarlov-Zyste ist ein festes Schema für die Diagnostik vorgesehen (adaptiert nach Fletcher-Sandersjöö et al. 2019)

Wie wird eine Tarlov-Zyste behandelt?

Wenn eine Tarlov-Zyste im bildgebenden Verfahren nachgewiesen wird, ist eine sorgfältige Abklärung notwendig, ob sie tatsächlich die Ursache der Beschwerden ist, da sie nicht immer dafür verantwortlich sein muss *. Wie bereits erwähnt, verursacht die Mehrheit der Tarlov-Zysten keine Symptome und sollte daher nicht behandelt werden *. Das bedeutet nicht, dass die Beschwerden der Patienten unglaubwürdig sind, sondern dass diese oft unabhängig von der Zyste bestehen. 

Grössere Zysten (>1–1,5 cm) können jedoch radikuläre Schmerzen oder Blasen- und Darmstörungen auslösen, und in solchen Fällen sollte eine Behandlung erwogen werden *, *. Vor allem Patienten, deren Beschwerden sich bei Lagewechsel oder Pressen verstärken, könnten von einer Therapie profitieren *. Eine gründliche Untersuchung und zusätzliche diagnostische Tests sind dabei unerlässlich.

Chirurgische Behandlung

Um herauszufinden, ob eine Operation sinnvoll ist, kann es hilfreich sein, die Zyste zunächst durch eine CT-gesteuerte Nadel zu entleeren. Wenn Patienten dadurch eine Linderung ihrer Symptome verspüren, ist es wahrscheinlich, dass sie auch von einer chirurgischen Behandlung profitieren. *

Behandlungsansätze

Die optimale chirurgische Vorgehensweise bei Tarlov-Zysten ist weiterhin Gegenstand von Diskussionen *, *. Es gibt verschiedene Ansätze, die in drei Kategorien unterteilt werden können:

  1. Drucksenkung der Zyste: Dies geschieht durch eine Ableitung des Hirnwassers, um den Druck in der Zyste zu verringern (z. B. lumboperitonealer Shunt). *, *
  2. Flüssigkeitsentnahme aus der Zyste: Dabei wird die Zyste punktiert, um die Flüssigkeit abzulassen. Diese Methode hat jedoch eine hohe Rückfallquote. *, *, *

  3. Offene chirurgische Zystenraffung: Dies geschieht in der Regel mit einer Unterbindung der Kommunikation zum Duralschlauch. *, *, *, *, *, *

Eine sorgfältige Auswahl der Patienten und eine individuell angepasste Therapie sind für den Behandlungserfolg entscheidend.

Mögliche Komplikationen

Die Komplikationsrate nach der Operation liegt laut Studien zwischen 5 und 20 %. Die häufigsten Komplikationen sind Infektionen, Hirnwasserverlust (Liquorlecks), vorübergehende Schmerzverstärkung, sexuelle Funktionsstörungen sowie Probleme bei der Blasen- und Darmentleerung. Zudem ist bei etwa 30 % der Patienten mit einem Rückfall der Zyste zu rechnen. *, *

Die Häufigkeit von Komplikationen ist auch stark von der chirurgischen Erfahrung mit diesem Eingriff abhängig.

Unsere Erfahrungen am Inselspital

Viele Patienten profitieren von einer chirurgischen Behandlung, wenn vorher eine sorgfältige Patientenselektion stattgefunden hat. Allerdings ist eine deutliche Verbesserung der Beschwerden nur bei etwa 50 % der Patienten zu erwarten, auch wenn in vielen Studien höhere Zahlen angegeben werden. *, *, *, *, *, *, *, *

Die Behandlung hat den grössten Erfolg bei radikulären Schmerzen, also Schmerzen, die von einer oder mehreren Nervenwurzeln im Bereich der Wirbelsäule ausgehen. Der Effekt auf sexuelle Funktionsstörungen ist eher gering. *, *, * Bei Blasenentleerungsproblemen spielt die Dauer der Beschwerden eine wichtige Rolle: je kürzer sie dauern, desto besser ist die Prognose. 

Ideale Kandidaten für eine Operation sind Patienten mit grossen Zysten (über 1,5 cm) und kurzfristigen radikulären Beschwerden. *

Referenzen

  1. Acosta FL Jr, Quinones-Hinojosa A, Schmidt MH, Weinstein PR. Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus. 2003 Aug 15;15(2):E15.

  2. Tarlov IM. Spinal perineurial and meningeal cysts. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1970 Dec;33(6):833-43.

  3. Lucantoni C, Than KD, Wang AC, Valdivia-Valdivia JM, Maher CO, La Marca F, Park P. Tarlov cysts: a controversial lesion of the sacral spine. Neurosurg Focus. 2011 Dec;31(6):E14.

  4. Hulens M, Rasschaert R, Bruyninckx F, Dankaerts W, Stalmans I, De Mulder P, Vansant G. Symptomatic Tarlov cysts are often overlooked: ten reasons why-a narrative review. Eur Spine J. 2019 Oct;28(10):2237-2248.

  5. Nabors MW, Pait TG, Byrd EB, Karim NO, Davis DO, Kobrine AI, Rizzoli HV. Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts. J Neurosurg. 1988 Mar;68(3):366-77.

  6. Elsawaf A, Awad TE, Fesal SS. Surgical excision of symptomatic sacral perineurial Tarlov cyst: case series and review of the literature. Eur Spine J. 2016 Nov;25(11):3385-3392.

  7. Voyadzis JM, Bhargava P, Henderson FC. Tarlov cysts: a study of 10 cases with review of the literature. J Neurosurg. 2001 Jul;95(1 Suppl):25-32.

  8. Neulen A, Kantelhardt SR, Pilgram-Pastor SM, Metz I, Rohde V, Giese A. Microsurgical fenestration of perineural cysts to the thecal sac at the level of the distal dural sleeve. Acta Neurochir (Wien). 2011 Jul;153(7):1427-34; discussion 1434.

  9. Huang Q, Li J, Zhou Q, Li H, Yang X, Peng L, Chen L, Qi S, Lu Y. Management of Symptomatic Sacral Perineural Cysts: A New Surgical Method. World Neurosurg. 2022 Nov;167:e978-e989.

  10. Langdown AJ, Grundy JR, Birch NC. The clinical relevance of Tarlov cysts. J Spinal Disord Tech. 2005 Feb;18(1):29-33.

  11. Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR. Prevalence and percutaneous drainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am J Neuroradiol. 1994 Feb;15(2):293-7; discussion 298-9.

  12. Kuhn FP, Hammoud S, Lefèvre-Colau MM, Poiraudeau S, Feydy A. Prevalence of simple and complex sacral perineural Tarlov cysts in a French cohort of adults and children. J Neuroradiol. 2017 Feb;44(1):38-43.

  13. Klepinowski T, Orbik W, Sagan L. Global incidence of spinal perineural Tarlov's cysts and their morphological characteristics: a meta-analysis of 13,266 subjects. Surg Radiol Anat. 2021 Jun;43(6):855-863.

  14. Ma Q, Xie J, Yang C, Wu C, Zhang J, Yin X, Si Y, Liu Y, Yang J, Sun J. Multiple dimensions of radiographic reconstruction for the optimal operative strategy of sacral meningeal cysts. Eur Spine J. 2022 Nov;31(11):3146-3158.

  15. Sugawara T, Higashiyama N, Tamura S, Endo T, Shimizu H. Novel wrapping surgery for symptomatic sacral perineural cysts. J Neurosurg Spine. 2021 Oct 1;36(2):185-192.

  16. Fletcher-Sandersjöö A, Mirza S, Burström G, Pedersen K, Kuntze Söderqvist Å, Grane P, Fagerlund M, Edström E, Elmi-Terander A. Management of perineural (Tarlov) cysts: a population-based cohort study and algorithm for the selection of surgical candidates. Acta Neurochir (Wien). 2019 Sep;161(9):1909-1915.

  17. Medani K, Lawandy S, Schrot R, Binongo JN, Kim KD, Panchal RR. Surgical management of symptomatic Tarlov cysts: cyst fenestration and nerve root imbrication-a single institutional experience. J Spine Surg. 2019 Dec;5(4):496-503.

  18. Feigenbaum F, Parks SE, Chapple KM. Prospective Validation of a Quality-of-Life Measure for Women Undergoing Surgical Intervention for Symptomatic Sacral Tarlov Cysts: The Tarlov Cyst Quality of Life Scale. World Neurosurg. 2022 Sep;165:e276-e281.

  19. Feigenbaum F, Boone K. Persistent Genital Arousal Disorder Caused by Spinal Meningeal Cysts in the Sacrum: Successful Neurosurgical Treatment. Obstet Gynecol. 2015 Oct;126(4):839-843.

  20. Lim VM, Khanna R, Kalinkin O, Castellanos ME, Hibner M. Evaluating the discordant relationship between Tarlov cysts and symptoms of pudendal neuralgia. Am J Obstet Gynecol. 2020 Jan;222(1):70.e1-70.e6.

  21. Porche K, Hoh DJ. Editorial. Microsurgical treatment of sacral Tarlov cysts. J Neurosurg Spine. 2022 Jul 1;37(6):902-903.

  22. Morio Y, Nanjo Y, Nagashima H, Minamizaki T, Teshima R. Sacral cyst managed with cyst-subarachnoid shunt: a technical case report. Spine (Phila Pa 1976). 2001 Feb 15;26(4):451-3.

  23. Sharma M, SirDeshpande P, Ugiliweneza B, Dietz N, Boakye M. A systematic comparative outcome analysis of surgical versus percutaneous techniques in the management of symptomatic sacral perineural (Tarlov) cysts: a meta-analysis. J Neurosurg Spine. 2019 Feb 8;30(5):623-634.

  24. Tsitsopoulos PP, Marklund N, Salci K, Holtz A, Mani M. Management of symptomatic sacral perineural cysts with microsurgery and a vascularized fasciocutaneous flap. J Spine Surg. 2018 Sep;4(3):602-609.

  25. Chu W, Chen X, Wen Z, Xue X, He G, Zhang H, Liu J, Zhang Y, Feng H, Lin J. Microsurgical sealing for symptomatic sacral Tarlov cysts: a series of 265 cases. J Neurosurg Spine. 2022 Jul 1;37(6):905-913.

  26. Galarza M, Chaban G, Gazzeri R, de la Rosa P, Montoya CG, Laut MM, Sosa F. Functional recovery following resection of large Tarlov cyst malformation: a multicentre longitudinal cohort study. Acta Neurochir (Wien). 2021 Oct;163(10):2769-2776.

  27. Sun JJ, Wang ZY, Teo M, Li ZD, Wu HB, Yen RY, Zheng M, Chang Q, Yisha Liu I. Comparative outcomes of the two types of sacral extradural spinal meningeal cysts using different operation methods: a prospective clinical study. PLoS One. 2013 Dec 26;8(12):e83964.

  28. Guo D, Shu K, Chen R, Ke C, Zhu Y, Lei T. Microsurgical treatment of symptomatic sacral perineurial cysts. Neurosurgery. 2007 Jun;60(6):1059-65; discussion 1065-6.

  29. Burke JF, Thawani JP, Berger I, Nayak NR, Stephen JH, Farkas T, Aschyan HJ, Pierce J, Kanchwala S, Long DM, Welch WC. Microsurgical treatment of sacral perineural (Tarlov) cysts: case series and review of the literature. J Neurosurg Spine. 2016 May;24(5):700-7.

  30. Warnke JP, Mourgela S. Endoscopic treatment of lumbar arachnoiditis. Minim Invasive Neurosurg. 2007 Feb;50(1):1-6

  31. Di Ieva A, Barolat G, Tschabitscher M, Rognone E, Aimar E, Gaetani P, Tancioni F, Lorenzetti M, Crotti FM, Rodriguez Baena R, Warnke JP. Lumbar arachnoiditis and thecaloscopy: brief review and proposed treatment algorithm. Cent Eur Neurosurg. 2010 Nov;71(4):207-12

  32. Warnke JP, Tschabitscher M, Nobles A. Thecaloscopy: the endoscopy of the lumbar subarachnoid space, part I: historical review and own cadaver studies. Minim Invasive Neurosurg. 2001 Jun;44(2):61-4.

  33. Warnke JP, Köppert H, Bensch-Schreiter B, Dzelzitis J, Tschabitscher M. Thecaloscopy part III: first clinical application. Minim Invasive Neurosurg. 2003 Apr;46(2):94-9.

  34. Warnke JP, Mourgela S, Tschabitscher M, Dzelzitis J. Thecaloscopy part II: anatomical landmarks. Minim Invasive Neurosurg. 2001 Dec;44(4):181-5.

  35. Warnke JP, Di X, Mourgela S, Nourusi A, Tschabitscher M. Percutaneous approach for thecaloscopy of the lumbar subarachnoidal space. Minim Invasive Neurosurg. 2007 Jun;50(3):129-31.

  36. Warnke JP, Mourgela S. Lumbale adhäsive Arachnoiditis. Endoskopische Subarachnoepidurostomie als neue Behandlungsmöglichkeit [Adhesive lumbar arachnoiditis. Endoscopic subarachnoepidurostomy as a new treatment]. Nervenarzt. 2007 Oct;78(10):1182-7. German.

  37. Mauer UM, Gottschalk A, Kunz U, Schulz C. Arachnoscopy: a special application of spinal intradural endoscopy. Neurosurg Focus. 2011 Apr;30(4):E7.

  38. Maxmauer U, Danz B, Gottschalk A, Kunz U. Endoscope-assisted surgery of spinal intradural adhesions in the presence of cerebrospinal fluid flow obstruction. Spine (Phila Pa 1976). 2011 May 20;36(12):E773-9.

  39. Kameda-Smith MM, Fathalla Z, Ibrahim N, Astaneh B, Farrokhyar F. A systematic review of the efficacy of surgical intervention in the management of symptomatic Tarlov cysts: a meta-analysis. Br J Neurosurg. 2024 Feb;38(1):49-60.

  40. Wang Z, Jian F, Chen Z, Wu H, Wang X, Duan W, Wang K, Guan J, Liu Z. Percutaneous Spinal Endoscopic Treatment of Symptomatic Sacral Tarlov Cysts. World Neurosurg. 2022 Feb;158:e598-e604.