Hämangioblastom

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Ein Hämangioblastom oder auch kurz Angioblastom ist ein seltener, gutartiger (WHO-Grad I) und äusserst gefässreicher Tumor, der neben einem soliden Knoten häufig auch zystische Anteile aufweist. Meist sind Hämangioblastome im Kleinhirn, Hirnstamm oder Rückenmark lokalisiert. Hämangioblastome treten häufig sporadisch auf, können aber auch auf das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS) zurückzuführen sein. Aus diesem Grund sollten bei jedem neu diagnostizierten Hämangioblastom weitere Abklärungen durchgeführt werden. * Die mikrochirurgische Entfernung ist die Therapie der ersten Wahl. Die Schwierigkeit der Operation variiert dabei je nach Grösse, Lage und Tumorzyste. Bei Patienten mit mehreren Hämangioblastomen oder bei Patienten mit der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung werden nur die Hämangioblastome chirurgisch entfernt, die Beschwerden verursachen.

Wer ist von Hämangioblastomen betroffen?

Hämangioblastome sind seltene Tumoren des zentralen Nervensystems und zu 85 % im Kleinhirn lokalisiert. * Sie machen etwa 2 % aller primären Hirntumoren aus. Selten wachsen Hämangioblastome im Bereich des zervikalen Rückenmarks (< 10 %), des Hirnstamms (< 5 %) oder des Grosshirns (< 2 %). 80 % aller Hämangioblastome sind sporadisch und treten typischerweise in der 4. Lebensdekade auf. * Die Manifestation von VHLS-assoziierten Hämangioblastomen ist früher. Die meisten Patienten erkranken zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. *, *

Während es sich bei sporadischen Hämangioblastomen meistens um einzelne Tumoren handelt, treten sie im Rahmen des Von-Hippel-Lindau-Syndroms (VHLS) häufig multipel auf. Bis zu 84 % von Patienten mit einem VHLS erkranken an einem Hämangioblastom. *

Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHLS)

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom wurde erstmalig zu Beginn des 20. Jahrhunderts von dem deutschen Augenarzt Eugen von Hippel und dem schwedischen Pathologen Arvid Lindau beschrieben. Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt und beruht auf einer Mutation des Tumorsuppressor-Gens VHL. Die Mutation führt zum Auftreten einer Vielzahl von gutartigen und bösartigen Tumoren: Hämangioblastome des zentralen Nervensystems, Hämangiome der Retina, klarzellige Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, seröse Zystadenome und neuroendokrine Tumoren des Pankreas, endolymphatische Tumoren des Mittelohrs und papilläre Zystadenome des Hodens. Für die Diagnose eines VHLS müssen je nach Familienanamnese ein oder mehrere Tumoren vorliegen. Es stehen auch genetische Tests zur Verfügung. Generell ist bei dieser Erbkrankheit eine genetische Beratung unter Einbezug der gesamten Familie von grosser Wichtigkeit. *

Welche Symptome verursacht ein Hämangioblastom?

Wenn ein Hämangioblastom wächst und lokal das Hirngewebe komprimiert, kann es Beschwerden hervorrufen. Akute Blutungen im Rahmen von Hämangioblastomen sind eher selten. Hämangioblastome des Kleinhirns verursachen eine typische zerebelläre Ausfallssymptomatik. Patienten berichten über Beschwerden wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gang- und Gleichgewichtsstörungen, Doppelbilder und Störungen der Feinmotorik. Diese Ausfälle sind zum Teil auf eine direkte Schädigung des Kleinhirngewebes zurückzuführen, teils auch bedingt durch Druck auf den Hirnstamm oder durch einen erhöhten Schädeldruck durch eine Stauung des Hirnwassers. *

Seltenere Hämangioblastome im Bereich des Rückenmarks oder des Hirnstamms verursachen ähnliche neurologische Ausfälle. Hämangioblastome im Bereich des Rückenmarks können zusätzlich zu Gefühlsstörungen in den Extremitäten führen.

Wie wird ein Hämangioblastom diagnostiziert?

Bei entsprechenden neurologischen Beschwerden wird eine radiologische Abklärung mittels Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) vorgenommen. Das MRI ist aufgrund der höheren Auflösung und detaillierteren Weichteildarstellung dabei die bessere Methode. In der Bildgebung findet sich häufig eine zystische Raumforderung und nach Gabe von Kontrastmittel nur ein kleiner solider Tumorknoten. Die Grösse des soliden und zystischen Anteils kann bei Hämangioblastomen jedoch stark variieren. Neben CT oder MRI kann zusätzlich auch eine digitale Subtraktionsangiografie (DSA) durchgeführt werden. Hierbei wird ein dünner Katheter in die Arterie in der Leiste eingeführt und bis zum Gehirn vorgeschoben. Dort werden dann die zerebralen Gefässe über Kontrastmittelinjektionen dargestellt. Eine DSA kann notwendig sein, um kleinste solide Tumoranteile nachzuweisen, die im CT oder MRI nicht darstellbar sind, oder um die Vaskularisierung des Hämangioblastoms darzustellen. Für die definitive Diagnose eines Hämangioblastoms braucht es jedoch die feingewebliche Untersuchung der Gewebeproben nach der Operation.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die schonende mikrochirurgische Entfernung des Hämangioblastoms ist die Therapie der Wahl. Bei der Operation werden, der solide Tumorknoten entfernt und die Zyste entlastet. Ein Entfernen der Zystenwand ist nicht notwendig. Bei einzelnen Hämangioblastomen ist die Operation eine kurative Therapie, d. h. nach der Operation sind keine weiteren Therapien wie Bestrahlung oder Chemotherapie notwendig. 82–98 % der Patienten zeigen nach der operativen Entfernung des Hämangioblastoms eine Besserung der Beschwerden.

Eine stereotaktische Radiochirurgie oder fraktionierte Bestrahlung werden bei nicht operablen Tumoren oder bei multiplen Tumoren in verschiedenen Lokalisationen eingesetzt, um mehrfache operative Eingriffe zu vermeiden. *

VHLS-assoziierte Hämangioblastome rezidivieren häufiger und treten oft multipel auf. Aus diesem Grund werden sie nur dann chirurgisch entfernt, wenn sie Beschwerden verursachen, stark wachsen oder wichtige Hirnstrukturen durch ihr Wachstum bedrohen. *

Referenzen

  1. Kuharic M, Jankovic D, Splavski B, Boop F, Arnautovic K. Hemangioblastomas of the Posterior Cranial Fossa in Adults: Demographics, Clinical, Morphologic, Pathologic, Surgical Features, and Outcomes. A Systematic Review. World Neurosurgery. 2018;110:e1049-e1062.

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