Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS)

Das CRPS ist eines der bekanntesten neuropathischen Schmerzsyndrome. Es handelt sich um eine Komplikation nach einer Verletzung an einer der Extremitäten. Der Körper reagiert auf die Verletzung mit einer übermässigen Entzündungsreaktion, ohne dass eine Infektion diese verursacht. Bei der Verletzung kann es sich um eine Fraktur, eine Operation, ein Trauma oder eine Verletzung von Nerven handeln. Ob ein CRPS auftritt und wie stark es ausgeprägt ist, ist unabhängig von der Schwere der Verletzung.

Ein CRPS kann in seltenen Fällen auch ohne vorherige Verletzung oder Operation auftreten, also ganz ohne ersichtliche Ursache. Allerdings handelt es sich in solchen Fällen um eine Ausschlussdiagnose, das heisst der Arzt muss vorab alle anderen möglichen Ursachen für die auftretenden Symptome ausschliessen *.

Das CRPS äussert sich in der ersten Phase durch Schmerzen, die unverhältnismässig stark sind im Vergleich zum normalen Heilungsverlauf. Zudem sind Veränderungen wie Schwellungen, Verfärbungen, Überwärmung oder Unterkühlung sowie Einschränkungen der Beweglichkeit im Bereich des Schmerzareals zu beobachten. Dabei ist es wichtig zu wissen, dass all diese Symptome nicht im Bereich des initialen Traumas auftreten, sondern in der Regel weiter entfernt von der Verletzungsstelle *.

Mit der Zeit bilden sich die entzündungs-ähnlichen Symptome zurück. Die Schmerzen, die den Patienten im Alltag extrem einschränken können, verbleiben allerdings.

Die Einteilung eines CRPS kann nach auslösenden Faktoren (Ätiologie), nach Schweregrad oder auch nach Hauttemperatur erfolgen.

CRPS Typ 1 ohne Nervenverletzung

Für das CRPS Typ 1 wird häufig noch die Bezeichnung Morbus Sudeck verwendet – benannt nach seinem Entdecker, dem deutschen Chirurgen Paul Sudeck (1866–1945). Das CRPS Typ 1 tritt auf, ohne dass eine vorhergehende Nervenverletzung vorliegt. Dies ist beispielsweise der Fall nach

• konservativ versorgten Knochenbrüchen
• Prellungen
• Operationen an den oberen oder unteren Extremitäten

CRPS Typ 2 mit Nervenverletzung

Der CRPS Typ 2, auch als Kausalgie bezeichnet, äussert sich in einem brennenden Schmerz, der infolge einer nachweisbaren Nervenverletzung auftritt. Dies ist zum Beispiel der Fall nach

• einem Trauma mit Verletzung eines Nervs
• Operationen an den Nerven der oberen oder unteren Extremitäten

Es wurden drei Stadien der Erkrankung definiert. Die Einteilung in Schweregrade ist allerdings nicht immer eindeutig, da sich einzelne Symptome überschneiden können und das Fortschreiten der Erkrankung interindividuell sehr unterschiedlich ist. Die Therapie richtet sich in der Regel nach dem jeweiligen Krankheitsstadium *:

• Stadium 1, akutes Stadium (0–3 Monate): akute entzündliche Schwellung, brennender Ruheschmerz, Schmerzen am Ort der Verletzung, sensorische und motorische Störungen.
• Stadium 2, dystrophisches Stadium (3–6 Monate): diffuser werdender Schmerz, Versteifung des betroffenen Gelenks, Ödeme, Muskelschwund, Entkalkung des Knochens.
• Stadium 3, atrophisches Stadium (6–12 Monate): Endstadium, keine Schmerzen, irreversibler Gewebeschwund, Generalisierung der Beschwerden.

Zudem kann das CRPS auch anhand der anfänglichen Hautveränderungen eingeteilt werden. Ist die Haut zu Beginn der Symptomatik warm und rot, spricht man von einem «warmen CRPS». Wenn die initialen Schmerzen begleitet sind von einer kalten, lividen (bläulichen) Haut, wird das CRPS als «kalt» bezeichnet. Diese Unterteilung ist wichtig für die Prognose, da die Patienten mit einem initial kalten CRPS eine schlechtere Prognose haben *.

Das CRPS tritt bei 6–26 von 100 000 Personen pro Jahr auf *, *. Am häufigsten sind Personen im Alter von 40–60 Jahren betroffen, Frauen in der Regel häufiger (im Verhältnis 3 : 1). Ebenso konnte festgestellt werden, dass vermehrt die oberen als die unteren Gliedmassen betroffen sind mit einer Häufigkeit von 3 : 2 *.

Der genaue Entstehungsmechanismus des CRPS ist bis heute nicht klar. Es wird folgende Theorie diskutiert: Bei Patienten mit CRPS kommt es nach einer Verletzung an den Extremitäten zu einer gestörten Wundheilung. Im Bereich der Läsion entsteht eine Entzündungsreaktion. Es werden Entzündungsmediatoren produziert, die nicht mehr abgebaut werden können. Diese Substanzen gelangen ins zentrale Nervensystem, wo sie zu Empfindungsveränderungen im Bereich des Rückenmarks und zu Umbauvorgängen im Gehirn führen *.

Ausserdem begünstigen psychologische Faktoren wie beispielsweise Depressionen die Entwicklung eines komplexen regionalen Schmerzsyndroms *.

Das CRPS ist eine eher schwer zu therapierende Erkrankung. Die Therapie des CRPS ist immer individuell auf den einzelnen Patienten abzustimmen, und nicht jeder spricht gleich gut auf eine Therapie an.Wichtig für bessere Erfolgsraten bei der Behandlung sind eine frühe Diagnosestellung und eine multidisziplinäre Therapie *.

Es wurden bereits zahlreiche Studien durchgeführt, um herauszufinden, welche die wirksamste Therapie für das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist. Es gibt aber weiterhin keine generell anerkannte optimale Therapie. Ein Grund dafür ist, dass die publizierten Studien hauptsächlich die Wirkung auf unterschiedliche Symptome des CRPS (Schmerzen, Beweglichkeit, Klinik) untersucht haben.

Im ersten Stadium der Erkrankung, dem akuten Stadium, steht die Schmerzbehandlung mit Steroiden, Bisphosphonaten, Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Opioiden (Morphin) oder Ketamin im Vordergrund.

Empfehlenswert schon ab diesem Stadium sind eine Physiotherapie zur passiven Förderung der Beweglichkeit sowie die Evaluation und Behandlung von psychischen Begleiterkrankungen (gegebenenfalls Therapie mit Antidepressiva).

Im zweiten Stadium (dystrophisches Stadium) und dritten Stadium (atrophisches Stadium) stehen die Physio- und Ergotherapie sowie die Psychotherapie im Vordergrund, da in diesen Stadien keine akute Entzündung mehr vorhanden ist. Auch in diesen Stadien ist die analgetische Therapie wichtig. Falls diese nicht ausreichend Schmerzlinderung bringt, kommen Neuromodulationsverfahren in Frage.

Die meisten Studien in der Literatur wurden zur Evaluation der Rückenmarkstimulation und der Spinalganglionstimulation durchgeführt. Es gibt wenige Studien, die andere Neuromodulationsverfahren wie die Motorkortexstimulation, die Tiefe Hirnstimulation oder die transkranielle Stimulation untersucht haben.

Die erste grosse Studie, die die Wirkung der Rückenmarkstimulation (SCS von engl. spinal cord stimulation) untersucht hat, wurde 2008 durchgeführt und zeigte, dass die SCS in Kombination mit Physiotherapie eine bessere Linderung der Schmerzsymptomatik erbringt als die alleinige Physiotherapie. Allerdings gab es nach 3 Jahren keinen Unterschied mehr bei der Schmerzsymptomatik zwischen der Gruppe mit SCS-Stimulation und Physiotherapie auf der einen Seite und der Gruppe mit ausschliesslicher Physiotherapie auf der anderen Seite. Eine mögliche Erklärung dafür ist, dass die Schmerzen bei den CRPS-Patienten im Verlauf zunehmen und die SCS-Stimulation alleine nicht mehr ausreicht, um die gewünschte Schmerzlinderung zu erzielen *.

Anzumerken ist hier, dass uns heute neuere Stimulationsformen (Hochfrequenzstimulation mit 10 kHz bzw. Burst-Stimulation) zur Verfügung stehen, welche die traditionellen Stimulationsformen von damals zum Grossteil ersetzt haben.

2012 wurde eine grössere prospektive Studie durchgeführt, die den Langzeitverlauf von Patienten mit SCS untersucht hat. Diese Studie hat gezeigt, dass die Rückenmarkstimulation eine mindestens 30%ige Schmerzreduktion für mindestens 63 % der CRPS-Patienten erbringt. Das Follow-up wurde über 12 Jahre durchgeführt, allerdings gab es keine Vergleichsgruppe, die wie in der Kemler-Studie von 2008 * konservativ behandelt wurde *. In Anbetracht dieser Ergebnisse wurde die SCS als «Standard of Care», also als praxisorientierte Behandlungsleitlinie, für Patienten mit CRPS implementiert.

Rückenmarkstimulation

Zudem wurde in der letzten Zeit eine neue Möglichkeit für die Stimulation entwickelt, die Spinalganglionstimulation (DRG von engl. dorsal root ganglion). Die erste grosse Studie, die die Wirkung der DRG-Stimulation im Vergleich zur SCS untersucht hat, war die ACCURATE-Studie *. Die Studie zeigte, dass über einen Zeitraum von 12 Monaten mehr Patienten mit DRG-Stimulation von der Neuromodulation profitierten als Patienten mit SCS (81 % versus 56 %). Die Schmerzreduktion betrug bei diesen Patienten über 50 %.

Die Spinalganglionstimulation wirkt nicht nur bei Patienten, die noch nie eine SCS hatten. Sie kann auch bei Patienten mit vorangegangener Rückenmarkstimulation, die im Verlauf der Zeit einen Wirkungsverlust erleiden, zu einer Verbesserung der Schmerzsymptomatik führen *.

Spingalganglionstimulation