Die Syringomyelie ist eine eher seltene Erkrankung, bei der sich ein länglicher, mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum im Rückenmark bildet. Dieser sogenannte Syrinx liegt meist auf Höhe der Halswirbelsäule. Im Verlauf kann er sich in Länge und Breite ausdehnen und das Rückenmark zunehmend schädigen. Eine Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben. Eine Operation sollte von einer erfahrenen Neurochirurgin oder einem erfahrenen Neurochirurgen durchgeführt werden, da der Eingriff anspruchsvoll ist und das Risiko zusätzlicher neurologischer Ausfälle birgt.
Wie häufig ist eine Syringomyelie?
Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung. Schätzungen zufolge sind etwa 5–8 von 100 000 Personen betroffen – Männer etwa doppelt so häufig wie Frauen. Die ersten Symptome treten häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. In seltenen Fällen kommt die Erkrankung innerhalb einer Familie gehäuft vor. Welche Rolle genetische Faktoren dabei spielen, ist noch nicht abschliessend geklärt.
Was sind die Ursachen für eine Syringomyelie?
Eine Syringomyelie entsteht meist durch eine Störung der Zirkulation des Nervenwassers (Liquor), das Gehirn und Rückenmark umgibt. Fehlbildungen, Vernarbungen oder Verklebungen der Rückenmarkshäute können den Liquorfluss behindern und so die Bildung eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraums im Rückenmark begünstigen. Dieser liegt häufig auf Höhe der Halswirbelsäule. Die zugrunde liegenden Veränderungen können angeboren oder erworben sein:
Angeborene Syringomyelie
Eine angeborene Syringomyelie entsteht meist infolge einer Chiari-Malformation, bei der Anteile des Kleinhirns in den oberen Wirbelkanal hineinragen. Dadurch wird die Zirkulation des Nervenwassers (Liquor) gestört, sodass sich ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark bilden kann.
Weitere seltene embryonale Entwicklungsstörungen können ebenfalls zu einer Syringomyelie führen.
Erworbene Syringomyelie
Eine erworbene Syringomyelie kann infolge verschiedener Erkrankungen oder Verletzungen entstehen:
- Rückenmarksverletzungen. Monate bis Jahre nach einer Verletzung kann sich eine Syringomyelie entwickeln. Dabei können zunehmende neurologische Beschwerden wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen auftreten, auch oberhalb der ursprünglichen Rückenmarksschädigung.
- Entzündungen. Nach einer Hirnhautentzündung (Meningitis), einer Blutung oder einer Operation können die Rückenmarkshäute vernarben oder verkleben und dadurch die Liquorzirkulation behindern. Auch eine Entzündung der Spinnwebenhaut (Arachnoiditis), die Gehirn und Rückenmark umgibt, kann dazu führen.
- Tumoren und anderen Einengungen im Wirbelkanal. Tumoren können eine Syringomyelie begünstigen. Selten können auch knöcherne Anbauten (Osteophyten) oder grosse Bandscheibenvorfälle den Liquorfluss behindern und so zur Entstehung beitragen.
- Operationen im Wirbelkanal, insbesondere im Kindesalter.
Idiopathische Syringomyelie
Bei einem signifikanten Anteil der Betroffenen kann keine fassbare Ursache gefunden werden. In der Regel haben solche Patientinnen und Patienten einen überwiegend gutartigen, stabilen Verlauf.
Differentialdiagnose
Von einer Syringomyelie ist ein erweiterter Zentralkanal (Hydromyelie) abzugrenzen. Der Zentralkanal ist ein feiner, mit Nervenwasser (Liquor) gefüllter Kanal im Inneren des Rückenmarks. Bei Erwachsenen ist er häufig teilweise oder vollständig verschlossen und in der Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI) normalerweise nicht sichtbar. Ein leicht erweiterter Zentralkanal kann jedoch in den Aufnahmen erkennbar sein, ohne dass eine krankhafte Veränderung vorliegt. Durch die verbesserte MRI-Bildgebung werden solche Befunde heute häufiger entdeckt. Die Abgrenzung zu einer Syringomyelie ist anhand der Bilder allein nicht immer eindeutig.
Welche Symptome verursacht eine Syringomyelie ?
Die Beschwerden entwickeln sich in der Regel langsam. Sie sind eher davon abhängig, ob sich die Hohlraumbildung in der Hals- oder in der Brustwirbelsäule befindet und weniger von ihrer Grösse. Es gibt keine typische Symptomatik. Die Beschwerden entsprechen am häufigsten denen einer zentralen Rückenmarksschädigung.
- Leitsymptom ist eine dissoziierte Sensibilitätsstörung. Dabei sind Schmerz- und Temperaturempfinden halbseitig oder asymmetrisch auf der betroffenen Rückenmarkshöhe gestört oder ganz aufgehoben, während Berührungen immer noch wahrgenommen werden. Dadurch können beispielsweise Schnittverletzungen oder Verbrennungen unbemerkt bleiben.
- Auch die Tiefensensibilität, also die Wahrnehmung bestimmter Reize aus dem Körperinneren, ist mitunter beeinträchtigt.
- Es können anhaltende Nervenschmerzen auftreten, die beispielsweise als bohrend oder brennend empfunden werden.
- Werden Nervenbahnen des unwillkürlichen Nervensystems geschädigt, kann die Schweissproduktion vermindert sein oder ausfallen. Auch ein Horner-Syndrom ist möglich: Dabei sind auf einer Gesichtsseite die Pupille verengt und das Oberlid leicht herabgesunken.
- Auf motorischer Ebene kommt es durch Schädigung der Motorneuronen zu Muskelschwäche und unvollständigen Lähmungen (Paresen) der oberen Extremitäten auf Höhe der Syringomyelie. In den unteren Extremitäten kann eine beidseitige inkomplette Lähmung (Paraparese) auftreten, die sich meist nur in Form von einer gesteigerten Reflexbereitschaft (Hyperreflexie) und krankhaften Reflexen äussert. Seltener sind Spastiken oder gar Lähmungen.
- Reicht der Hohlraum bis in das obere Halsmark oder den Hirnstamm, können Atemstörungen (vor allem nächtliche Apnoe), unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus) oder Schluckbeschwerden auftreten.
Die Symptome bei einer Syringomyelie entwickeln sich chronisch und meist über mehrere Jahre fortschreitend. Dabei kann sich die Progression vorübergehend beschleunigen oder auch verlangsamen. Eine spontane Rückbildung ist nur in den wenigsten Fällen zu erwarten. Die sekundären Formen der Syringomyelie, insbesondere Arachnoiditis und Tumoren, zeigen einen ungünstigeren Verlauf mit allmählicher Progression.
Wie wird eine Syringomyelie diagnostiziert?
Bei Verdacht auf eine Syringomyelie wird eine Magnetresonanztomografie (MRI) durchgeführt. Spezielle MRI-Sequenzen können den Fluss des Nervenwassers (Liquor) darstellen und helfen, Blockaden zu erkennen. Ergänzend kann eine Myelografie mit Kontrastmittel erfolgen. MRI-Aufnahmen mit Kontrastmittel dienen dazu, einen zugrunde liegenden Tumor zu erkennen. Das Ausmass neurologischer Beeinträchtigungen lässt sich durch eine neurologische Untersuchung und bei Bedarf durch neurophysiologische Untersuchungen beurteilen.
Wie wird eine Syringomyelie behandelt?
Die Behandlung einer Syringomyelie richtet sich nach der Ursache und dem Verlauf. In erster Linie muss der zugrundeliegende Auslöser behandelt werden.
Bei einer Chiari-Malformation wird durch die Entfernung kleiner Knochenanteile am Übergang zwischen Schädel und Halswirbelsäule mehr Platz geschaffen (Dekompression). Bei Bedarf wird zusätzlich die harte Hirnhaut erweitert (Duraerweiterungsplastik). Nutzen und Risiken werden individuell mit der Patientin oder dem Patienten besprochen.
Ist ein spinaler Tumor die Ursache, muss eine erfahrene Neurochirurgin oder ein erfahrener Neurochirurg anhand der Tumorlage und der Beschwerden beurteilen, ob eine chirurgische Entfernung sinnvoll ist. Ziel ist, möglichst viel Tumorgewebe zu entfernen und dabei die neurologischen Funktionen zu erhalten.
Behindern Vernarbungen oder Membranen den Liquorfluss, können diese operativ gelöst werden. Gegebenenfalls wird zusätzlich die harte Rückenmarkshaut erweitert (Duraerweiterungsplastik). Ist keine eindeutige Ursache erkennbar, werden Nutzen und Risiken einer Operation besonders sorgfältig abgewogen.
Vor einer Operation führen wir eine individuelle Risikoabklärung durch. Während des Eingriffs überwachen wir wichtige Nervenbahnen mit dem intraoperativen Neuromonotorings (IOM). Drainageschläuche zur Ableitung der Flüssigkeit aus der Syrinx werden wegen möglicher Komplikationen nur in ausgewählten Fällen eingesetzt.
Unterstützend können eine Schmerztherapie und Physiotherapie erfolgen.
Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten
Die Operation einer Syringomyelie ist anspruchsvoll und erfordert besondere Erfahrung. Am Inselspital wägen wir den geeigneten Zeitpunkt und das operative Vorgehen individuell ab. Dabei berücksichtigen wir auch das Risiko eines erneuten Auftretens, das je nach Ursache weitere Eingriffe erforderlich machen kann. Unser Ziel ist, die neurologischen Funktionen und die Lebensqualität bestmöglich zu erhalten.
Ein besonderer Schwerpunkt unserer Klinik ist das intraoperatives Neuromonitoring (IOM). Damit überwachen wir während des Eingriffs wichtige Nervenbahnen, um drohende Schädigungen frühzeitig zu erkennen und das operative Vorgehen anzupassen. Dabei verbinden wir moderne technische Ausstattung mit langjähriger klinischer Erfahrung und wissenschaftlicher Forschung.
Weiterführende Literatur
-
GARDNER WJ, GOODALL RJ. The surgical treatment of Arnold-Chiari malformation in adults; an explanation of its mechanism and importance of encephalography in diagnosis. J Neurosurg. 1950;7:199-206.
-
Greitz D, Ericson K, Flodmark O. Pathogenesis and mechanics of spinal cord cysts: A new hypothesis based on magnetic resonance studies of cerebrospinal fluid dynamics. Int J Neuroradiol 1999;5:61–78.
-
Heiss JD. Cerebrospinal Fluid Hydrodynamics in Chiari I Malformation and Syringomyelia: Modeling Pathophysiology. Neurosurg Clin N Am. 2023 Jan;34(1):81-90. doi: 10.1016/j.nec.2022.08.007. Epub 2022 Nov 3.
-
Josephson A, Greitz D, Klason T, Olson L, Spenger C. A spinal thecal sac constriction model supports the theory that induced pressure gradients in the cord cause edema and cyst formation. Neurosurgery. 2001;48:636-45; discussion 645.
-
Klekamp J. The pathophysiology of syringomyelia – historical overview and current concept. Acta Neurochir (Wien). 2002 Jul;144(7):649-64. doi: 10.1007/s00701-002-0944-3.
-
Milhorat TH, Capocelli AL, Kotzen RM, Bolognese P, Heger IM, Cottrell JE. Intramedullary pressure in syringomyelia: clinical and pathophysiological correlates of syrinx distension. Neurosurgery. 1997;41:1102-1110.
-
Vandertop WP. Syringomyelia. Neuropediatrics. 2014;45:3-9.