Chiari-Malformation

Bei rund 1 % aller gesunden Erwachsenen, bei denen eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. magnetic resonance imaging) des Kopfes gemacht wird, zeigt sich eine kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen, das heisst eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirns nach unten in das Foramen magnum und den Wirbelkanal *. Wenn diese Verschiebung mehr als 5 mm beträgt, spricht man von einer Chiari-Malformation Typ I. Allerdings zeigen nur 0,01 bis 0,04 % der Betroffenen Symptome. Die Erkrankung kann in jedem Alter diagnostiziert werden, tritt jedoch häufig im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter auf. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Die Chiari-Malformation Typ II ist eine Anomalie, die bei etwa 1 von 1000 Geburten vorkommt und eine spezifische Form der Erkrankung darstellt. Sie tritt fast ausschliesslich bei Patienten mit Spina bifida auf, insbesondere bei Kindern, die mit einem offenen Rücken (Myelomeningozele) geboren werden. Diese Form des Chiari beinhaltet eine Verlagerung sowohl des Kleinhirns als auch von Teilen des Hirnstamms in das Foramen magnum und den Wirbelkanal.

Aufgrund verbesserter pränataler Diagnostik und präventiver Massnahmen wie der Einnahme von Folsäure während der Schwangerschaft ist die Rate der Spina bifida und damit auch der Chiari II-Malformation in vielen Ländern rückläufig.

Eine Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. magnetic resonance imaging) des Schädels und der Halswirbelsäule ist das diagnostische Verfahren der ersten Wahl. Das Echtzeit-MRI (auch MR-Fluoroskopie genannt) ermöglicht eine kontinuierliche Beobachtung in Echtzeit und stellt Bewegungen als Bildserie oder Film dar. Dies kann hilfreich sein, den Liquorfluss durch das Foramen magnum zu beurteilen.

Auch hier kann die Behandlung über eine Dekompression der hinteren Schädelgrube mittels suboccipitaler Kraniektomie und Laminektomie von C1 erfolgen. Allerdings muss häufig vorab zur Behandlung des Hydrozephalus ein ventrikuloperitonealer Shunt oder kurz VP-Shunt implantiert werden. Dabei handelt es sich um eine chirurgisch geschaffene Verbindung zwischen dem Ventrikelsystem des Gehirns und der Bauchhöhle, über die überschüssiger Liquor in den Bauchraum abgeleitet werden kann, wo er resorbiert wird.

Bei einem chirurgischen Eingriff zur Entlastung der hinteren Schädelgrube können verschieden Komplikationen auftreten. Zu den möglichen Problemen gehören unter anderem eine unzureichende Entlastung des Drucks im Schädel, das Austreten von Gehirnflüssigkeit (Liquorleck), Infektionen oder Probleme bei der Wundheilung. Der Erfolg und das Risiko der Operation hängen stark von der gewählten Methode und dem Schweregrad der Erkrankung ab.

Es gibt unterschiedliche Ansichten in der medizinischen Literatur und bei der Vorgehensweise in den einzelnen medizinischen Zentren. Generell gilt: Weniger invasive Eingriffe bergen ein höheres Risiko, dass die Entlastung nicht ausreichend ist und möglicherweise eine weitere Operation erforderlich macht. Andererseits erhöht ein invasiverer Eingriff das Risiko für Komplikationen während und nach der Operation, was zu weiteren chirurgischen Eingriffen zur Behandlung dieser Probleme führen kann. Trotzdem kann bei invasiveren Methoden das Risiko einer erneuten Dekompressionsoperation verringert werden.