Arnold-Chiari-Malformation

Die Arnold-Chiari-Malformationen umfassen mehrere Typen von Abnormalitäten der hinteren Schädelgrube. Die betroffenen Patienten werden typischerweise im Jugend- oder jungen Erwachsenalter symptomatisch mit vielfältigen Symptomen. Auf dieser Seite erfahren Sie was für Symptome eine Arnold-Chiari-Malformation verursachen kann und was wir Ihnen anbieten können, um diese zu behandeln. Die Chiari-Malformation Typ 1 und 2 sind die Relevantesten und werden daher hier vorgestellt.

Synonyme: Arnold-Chiari-Syndrom, Chiari-Malformation

Wie häufig ist eine Arnold-Chiari-Malformation und wer ist meistens betroffen?

Chiari-Malformation Typ 1

Bei rund 1 % aller gesunden Erwachsenen, die ein MRI bekommen, zeigt sich eine kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen (Verlagerung nach unten) von über 5 mm, was für die radiologische Diagnose der Chiari-Malformation Typ 1 ausreicht. Jedoch sind aber nur 0.01 bis 0.04 % symptomatisch dafür. Am häufigsten wird die Chiari-Malformation Typ 1 um das 40. Lebensjahr diagnostiziert mit einer diskreten weiblichen Prädominanz.

Chiari-Malformation Typ 2

Die Chiari-Malformation Typ 2 tritt in 1 von 1000 Geburten auf. Wenn ein Kind mit einer Myelomeningocele auf die Welt kommt, hat die grosse Mehrheit (ca. 95 %) auch eine Chiari-Typ 2 Malformation.

Was für Symptome kann die Chiari-Malformation verursachen?

Chiari-Malformation Typ 1

Die Chiari-Typ-1-Malformation umfasst eine heterogene Gruppe von Abnormalitäten der hinteren Schädelgrube mit dem gemeinsamen Merkmal der gestörten Liquorzirkulation durch das Foramen magnum. Ursächlich dafür ist die kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum. Hierbei kann es zu einer Kompression des Hirnstamms, einem Hydrozephalus oder einer Syringomyelie kommen. Am häufigsten sind Schmerzen im Kopf- oder Nackenbereich, auch eine Ausstrahlung in Arme oder Beine ist möglich. Es kann auch zu einer Schwäche und/oder Sensibilitätsstörung in einer oder mehreren Extremitäten, zu einer Gangunsicherheit und gelegentlich auch zu weiteren Störungen wie Doppelbildern, Tinnitus und Sprachstörungen kommen.

Chiari-Malformation Typ 2

Hierbei sind die Kleinhirntonsillen wie auch das Kleinhirn und der Hirnstamm nach unten verlagert und die unteren Hirnnerven sind unter Zug. Meistens tritt ein Hydrozephalus auf. Diese Fehlbildung ist häufig mit einer Myelomeningocele assoziiert, einer embryonalen Entwicklungsstörung mit fehlendem Verschluss des Neuralrohrs, aus welchem das Rückenmark entsteht. Typische Beschwerden treten bereits in der Kindheit auf und umfassen Schluckstörungen, Atempausen, Stridor, Aspiration, Paresen der Arme oder sogar eine Tetraparese. Weitere mögliche assoziierte Fehlbildungen der Chiari-Typ-2-Malformation sind unter anderem: Deformation des Hirnstamms und des Tectums, Agenesie des Septum pellucidums, Hypoplasie der Falx cerebri.

Welche Diagnostik wird bei der Chiari-Malformation durchgeführt?

Die Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) des Schädels und der HWS ist das diagnostische Verfahren der ersten Wahl. Das Echtzeit-MRT (auch MRT-Fluoroskopie genannt) kann hilfreich sein den Liquor-Fluss durch das Foramen magnum zu evaluieren.

Wie wird die Chiari-Malformation behandelt?

Chiari-Malformation Typ 1

Oft wird eine Chiari-Malformation Typ 1 inzidentell entdeckt und die Patienten sind asymptomatisch dafür. In diesen Fällen ist eine Operation nicht indiziert. Beim asymptomatischen Chiari, der jedoch mit einer zervikalen Syringomyelie assoziiert ist, besteht eine relative Operationsindikation und muss individuell mit dem Patienten diskutiert werden. Beim symptomatischen Chiari besteht die klare Operationsindikation und die Beschwerden sprechen meistens gut auf die Operation an. Bei länger bestehender Schwäche oder Gangstörungen kommt es allerdings nicht immer zu einer kompletten Erholung, so dass bei Beschwerden die Operation frühzeitig durchgeführt werden sollte.

Bei der Operation handelt es sich um eine Dekompression der hinteren Schädelgrube zur Wiederherstellung eines normalen Liquorabflusses vom Schädel in den spinalen intraduralen Raum. Bei der Operation wird eine suboccipitale Kraniektomie (Entfernung eines Teiles des Schädelknochens hinter dem Foramen magnum) mit Laminektomie des 1. Halswirbelkörpers (C1) durchgeführt.

Je nach Ausdehnung der kaudalen Verlagerung der Kleinhirntonsillen kann in einzelnen Fällen auch zusätzlich eine Laminektomie von C2 und/oder C3 durchgeführt werden. In den meistens Fällen ist die Öffnung der Dura und die Durchführung einer Erweiterungsplastik zur zusätzlichen Dekompression der hinteren Schädelgrube notwendig, insbesondere dann, wenn eine Syringomyelie vorhanden ist. Die freie ungehinderte Pulsation des Liquors in Richtung Spinalkanal muss während der Operation gesehen oder mittels Ultraschall bestätigt werden, wenn entschieden wird, die Dura nicht zu erröffnen.

Chiari-Malformation Typ 2

Auch hier erfolgt die Behandlung über eine Dekompression der hinteren Schädelgrube mittels suboccipitaler Kraniektomie und Laminektomie von C1, wobei vorgängig häufig zur Behandlung des Hydrozephalus ein VP-Shunt (ventrikulo-peritonealer Shunt) implantiert werden muss.

Eine mögliche Komplikation nach Dekompression der hinteren Schädelgrube und Einnähen einer Duraplastik ist das Auftreten einer Pseudomeningocele (ca. 6 % Risiko). Dies ist eine abnormale Ansammlung von Liquor unter der Haut aufgrund eines Liquorlecks aus der Duraplastik.

Warum Sie sich am Inselspital behandeln lassen sollten

Unser spezialisiertes neurochirurgisches Team verfügt über eine langjährige Erfahrung in der chirurgischen Behandlung der Chiari-Malformationen. Um eine maximale Sicherheit während der Operation zu gewährleisten, wird jede Operation unter kontinuierlichem intraoperativen Monitoring durchgeführt.

Bei Kindern mit Chiari-Malformation arbeiten wir eng mit den Kollegen der Pädiatrie und Neuropädiatrie des Kinderspitals zusammen.

Weiterführende Literatur

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